การสะสมของสารประกอบไขมันที่เรียกว่าเซราไมด์ในปอดสามารถทำให้เกิดการติดเชื้อในปอดเรื้อรังของโรคซิสติกไฟโบรซิสได้ การศึกษาในหนูชี้ให้เห็น การค้นพบนี้นำเสนอแนวทางใหม่เกี่ยวกับโรคทางพันธุกรรมนี้ที่ยังไม่ได้รับการแก้ไขผู้ป่วยโรคซิสติกไฟโบรซิสจะมีการกลายพันธุ์ในยีนCFTR โดยปกติโปรตีนที่เข้ารหัสโดยยีนนี้จะขนส่งไอออนเข้าและออกจากเซลล์ โดยนำสารเคมีที่จำเป็นผ่านเยื่อหุ้มเซลล์ แต่เนื่องจากโปรตีน CFTR ของผู้ป่วยโรคซิสติกไฟโบรซิสขาดหายไปหรือมีข้อบกพร่อง การเดินรถผิดวิธีและทำให้เกิดกระบวนการที่ทำให้ปอดของผู้ป่วยเต็มไปด้วยเสมหะ ผลลัพธ์สุดท้ายคือลักษณะการหายใจล้มเหลวของโรคนี้
การศึกษาก่อนหน้านี้แสดงให้เห็นว่าโปรตีน CFTR
ที่ผิดพลาดหรือขาดหายไปอาจทำให้เซลล์มีความเป็นด่างมากขึ้น ในการศึกษาครั้งใหม่นี้ แพทย์ Erich Gulbins จาก University of Duisburg-Essen ในเยอรมนีและเพื่อนร่วมงานของเขาได้สังเกตค่า pH ที่เพิ่มขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปในเซลล์ของหนูที่ได้รับการดัดแปลงพันธุกรรมให้ขาด ยีน CFTR ที่ทำงาน ได้ ค่า pH ที่สูงขึ้นส่งผลให้เกิดความไม่สมดุลของเอนไซม์ที่ทำให้เซลล์ผลิตเซราไมด์มากเกินไป
การสะสมเซราไมด์ที่มากเกินไปทำให้เกิดการอักเสบและการตายของเซลล์ในปอดของสัตว์ เมื่อนักวิทยาศาสตร์นำหนูไปสัมผัสกับแบคทีเรียที่เรียกว่าPseudomonas aeruginosaซึ่งมักจะติดเชื้อในผู้ป่วยโรคซิสติก ไฟโบรซิส หนูที่ขาดโปรตีน CFTR ที่ใช้งานได้นั้นได้รับการพิสูจน์แล้วว่าไวต่อมันมากกว่าหนูทั่วไป แต่เมื่อหนูที่ได้รับการออกแบบทางวิศวกรรมได้รับยา amitriptyline พวกมันป้องกันP. aeruginosa และมีชีวิตรอดได้นานกว่าหนูที่ไม่ ได้รับยา ผู้เขียนรายงานใน April Nature Medicine
Amitriptyline เป็นยาต้านอาการซึมเศร้าที่ได้รับการอนุมัติตามกฎระเบียบในปี 1983 ในการทดสอบใหม่นี้ ยานี้ยับยั้งเอนไซม์ที่สังเคราะห์เซราไมด์ ทำให้ระดับเซราไมด์กลับคืนสู่ระดับใกล้เคียงปกติ ด้วยการควบคุมเซราไมด์ หนูสามารถเอาชนะP. aeruginosaได้
รักษาตัวเอง
ลุยเลย! คุณสมควรได้รับข่าววิทยาศาสตร์
ติดตาม
เจอรัลด์ เพียร์ นักภูมิคุ้มกันวิทยาแห่ง Harvard Medical School และ Brigham and Women’s Hospital ในบอสตัน กล่าวว่าเสมหะในปอดของผู้ป่วยโรคซิสติกไฟโบรซิสช่วยปกปิดเชื้อโรค เช่นP. aeruginosa ทีมงานของเขาพบว่าในคนที่มีสุขภาพดี เซลล์ที่มี CFTR ปกติจะจับกับP. aeruginosaและส่งจุลินทรีย์ออกไปเป็นประจำ แต่ในผู้ป่วยโรคซิสติก ไฟโบรซิส แบคทีเรียจะหลบเลี่ยงการจับตัวกันนี้และหลบเลี่ยงการตรวจหาภูมิคุ้มกัน จุลินทรีย์ยังคงอยู่ในเสมหะและทำให้เกิดการติดเชื้อในระยะยาว เขากล่าว
ทีมวิจัยชาวเยอรมันได้ทดสอบเซลล์ที่ได้จากปอดและโพรงจมูกของผู้ป่วยโรคซิสติก ไฟโบรซิส และพบว่าเซลล์เหล่านี้มีเซราไมด์มากถึง 4 เท่าเมื่อเทียบกับเซลล์ที่คล้ายกันที่นำมาจากบุคคลที่มีสุขภาพดี
เซราไมด์ “มีบทบาทสำคัญ” ผู้ร่วมวิจัย Anna van Heeckeren สัตวแพทย์แห่งมหาวิทยาลัย Case Western Reserve ในคลีฟแลนด์กล่าว “ข้อมูลเหล่านี้เป็นข้อมูลที่น่าสนใจและให้ผลลัพธ์ที่น่าทึ่ง แต่ฉันไม่คิดว่ามันจะเป็นคำตอบสุดท้าย” สำหรับปริศนาโรคซิสติกไฟโบรซิส เธอกล่าว
เพียร์ยอมรับว่าเส้นทางทางชีวภาพของโรคซิสติกไฟโบรซิสนั้นยังห่างไกลจากความชัดเจน แต่การค้นพบนี้อาจนำไปสู่การทดลองทางคลินิกในการทดสอบยา amitriptyline ในผู้ป่วยโรคซิสติก ไฟโบรซิส แม้ว่ายาจะเคยมีประวัติผลข้างเคียงของยา เช่น เวียนศีรษะ ปวดศีรษะ ปากแห้ง และท้องเสีย
Credit : walkofthefallen.com
missyayas.com
siouxrosecosmiccafe.com
halkmutfagi.com
synthroidtabletsthyroxine.net
sarongpartyfrens.com
finishingtalklive.com
somersetacademypompano.com
michaelkorscheapoutlet.com
catwalkmodelspain.com
